MOG-IgG associated optic neuritis is not multiple sclerosis / Neurite óptica associada ao MOG-IgG não é esclerose múltipla

ABSTRACT Autoantibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) have been reported in patients with inflammatory central nervous system disorders including isolated optic neuritis (ON). We compared our MOG-IgG ON patients with multiple sclerosis (MS) patients presenting with ON. Methods and results: Among the total of 38 patients with optic neuropathies, six patients with isolated ON were MOG-IgG positive and eight patients with ON fulfilled the diagnostic criteria for MS. All MS patients were negative for MOG-IgG using a cell-based assay. When compared with the MS group, the MOG-IgG patients were older (mean 47 years), more frequently male (ratio 2:1) and had a higher frequency of bilateral and/or recurrent ON. The brain magnetic resonance imaging of all MOG-IgG positive patients was normal or had only unspecific white matter T2 lesions. Conclusion: These findings suggest that MOG-IgG is a biomarker of an inflammatory demyelinating CNS disease distinct from MS.

RESUMO Autoanticorpos contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOG-IgG) têm sido descritos em pacientes com neurite óptica (NO) isolada, entre outras doenças inflamatórias do sistema nervoso central. Comparamos os nossos pacientes com NO MOG-IgG positivos com pacientes com NO associada a esclerose múltipla (EM). Materias e métodos: De um total de 38 pacientes com neuropatia óptica, seis foram MOG-IgG positivos e oito preencheram critérios diagnósticos para EM. Todos os pacientes com EM foram negativos para MOG-IgG (ensaio baseado em células). Quando comparados ao grupo com EM, os pacientes MOG-IgG positivos apresentam idade mais avançada (mediana de 47 anos) e tiveram uma frequência maior de NO bilateral e/ou recorrente. Houve predomínio masculino (relação 2:1). A ressonância magnética de encéfalo de todos os pacientes MOG-IgG positivos foi normal ou demonstrou apenas lesões inespecíficas em T2. Conclusão: Nossos achados sugerem que o MOG-IgG é um biomarcador de doença desmielinizante diferente da EM.

Seronegative Neuromyelitis Optica Spectrum - The challenges on disease definition and pathogenesis / O espectro da neuromielite optica seronegativa - os desafios na definição da doença e sua patogênese

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are characterized by severe optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis, and some brain lesions are also unique to NMOSD. Serum autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4) are detected in most cases of NMOSD. However, some patients with NMOSD remain seronegative despite repetitive testing during attacks with highly sensitive cell-based assays. The differential diagnosis of NMOSD is not restricted to multiple sclerosis and it includes many diseases that can produce longitudinally extensive myelitis and/or optic neuritis. We review the clinical features, imaging, and laboratory findings that can be helpful on the diagnostic work-up, discuss the differences between AQP4 antibody positive and negative patients with NMOSD, including features of NMOSD with antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein.

O espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é caracterizado por ataques graves de neurite óptica e mielite. Anticorpos séricos contra a aquaporina-4 (AQP4) são usualmente presentes nestes pacientes. Entretanto, alguns pacientes com NMOSD são seronegativos mesmo com testes repetidos em amostras obtidas durante ataques usando métodos altamente sensíveis baseados em células. O diagnóstico diferencial não é restrito à esclerose múltipla e inclui muitas doenças que podem produzir mielite longitudinalmente extensa e/ou neurite óptica. São abordadas as características clínicas, de imagem e de laboratório que podem ser úteis no diagnóstico, as diferenças entre os pacientes positivos para o anticorpo anti-AQP4 e os negativos, incluindo as características dos pacientes com NMOSD que possuem anticorpos contra a glicoproteína associada ao oligodendrócito.